咽喉疼痛数月，吃药、输液都不见好，她口中的“喉咙像卡了刀片”。近日，几经辗转，患者刘女士（化名）在重庆医科大学附属第二医院神经内科最终被确诊为全球仅报道200余例的罕见脑病Clippers综合征。令人称奇的是，使用激素治疗后第二天，症状就出现戏剧性缓解。
\n最初，刘女士因顽固性咽喉疼痛就诊，但陈莉芬教授团队的刘熙主治医师发现异常，她的“疼痛”实为咽喉肌肉无力导致的异物感，食物残渣难以吞咽。进一步检查更发现隐藏症状——头痛、听力下降、四肢无力，甚至轻敲膝盖会出现过度弹跳（腱反射亢进）。这些看似不相关的症状，指向了神经系统问题。
\n脑部核磁共振揭晓答案，患者脑干区域出现“胡椒面撒落”般的奇特病灶（医学称为点线样强化灶）。这正是Clippers综合征的标志性影像特征——一种2010年才被首次报道、病因不明的中枢神经炎症性疾病。
\n“该病极易误诊为脑瘤或多发性硬化。”团队解释，确诊需脑活检或诊断性治疗。与患者沟通后，刘熙、逯莞婷两位医生果断启用糖皮质激素冲击治疗。次日，患者喉咙梗阻感显著减轻，听力改善，一周后基本恢复出院。复查MRI显示“胡椒面”病灶大部分消散。
\n据悉，Clippers综合征全称“类固醇反应性慢性淋巴细胞性脑桥血管周围炎”，因脑部影像酷似撒落的胡椒面得名。病因及发病机制不明确，是一种常亚急性起病，以脑干受累为主、具有特征性影像改变的中枢神经系统炎症性病变，糖皮质激素治疗有效。其主要症状包括平衡失调（如走路摇晃） 、 言语含糊、吞咽困难、面部麻木等，该病对激素高度敏感，但易复发，需长期随访。
\n陈莉芬教授团队提醒，若出现多种神经症状合并存在，且常规治疗无效，需警惕罕见中枢神经系统疾病，尽早完善脑MRI检查。目前刘女士已纳入医院罕见病管理体系，将持续跟踪康复情况。（资讯）
\n（文/向秋月）
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